I s hemofilií lze žít naplno

Hemofilie je vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Pro těžkou formu hemofilie je typické spontánní krvácení i při lehkých úrazech, někdy dokonce bez vnějšího podnětu. I když jde o chronické onemocnění, při dodržování určitých opatření, nebrání člověku žít naplno.

Co je hemofilie

Hemofilie patří mezi poruchy srážení krve, tzv. koagulopatie. Pacienti s hemofilií krvácejí po operaci nebo poranění podstatně delší dobu než lidé zdraví. Ohroženi však mohou být i krvácením do kloubů a svalů. K nadměrné krvácivosti může docházet buď v důsledku poranění nebo spontánně. Ve vážných případech může jít o život ohrožující stav. Hemofilie je dělena na dva typy. Hemofilie A je způsobena nedostatkem srážecího faktoru VIII (klasická hemofilie). Hemofilie B vzniká v důsledku nedostatku srážecího faktoru IX a její výskyt v populaci je méně častý. Oba typy mají stejné klinické příznaky.
 

Onemocnění typické pro muže

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se přenáší z rodičů na děti. Hemofilie A se vyskytuje pouze u mužů, u žen je velmi vzácná. Gen pro faktor VIII je totiž uložen na pohlavním chromozomu X, a protože muži mají jen jeden chromozom X, každá odchylka se vždy projeví klinickými příznaky. Pro krev pacientů s hemofilií je charakteristická snížená aktivita srážecího faktoru, bílkoviny nutné ke srážení krve, případně tento faktor v krvi zcela chybí. U žen nebývají projevy hemofilie časté, ačkoliv jsou jejími přenašečkami. Pokud je v jejich genu porucha způsobující hemofilii, předávají ji dál svým potomkům. V krvi některých přenašeček mohou být ovšem hladiny srážlivých faktorů nižší a mohou trpět také zvýšenou krvácivostí.
 

Léčba hemofilie

Hemofilie je dnes léčena prostřednictvím srážecího faktoru. Spontánnímu krvácení, které se vyskytuje u těžkých forem hemofilie, se zabraňuje dodáním srážecího faktoru (tzv. profylaxe). Bez účinné léčby by došlo k rozvoji těžkých kloubních změn vedoucích až k trvalé invaliditě. Srážecí faktor musí být podáván pravidelně (dvakrát až třikrát týdně).
 

Život s hemofilií

Dodržování léčby je pro pacienty s hemofilií velmi zásadní. Díky tomu mohou nemocní prožít plnohodnotný život. Je žádoucí vyvarovat se rizikovým aktivitám a sledovat svůj zdravotní stav, který by upozorňoval na vnitřní krvácení. Hemofilici by se měli vyvarovat sportům, u nichž hrozí riziko poranění. Vhodné je např. plavání, turistika či jízda na kole. U malých pacientů je nutné dbát zvýšené pozornosti na předměty v domácnosti s ostrými hranami, kde hrozí poranění. Opatrnost je nutná také při venkovních hrách, např. na hřišti. Hemofilici by měli být obezřetní při jakýchkoliv příznacích krvácení, ať už jde o modřiny, krev ve stolici či otoky kloubů. V takovém případě je vždy nutná konzultace s lékařem.
 

Zdravá strava je základem zdraví

Nejen pro pacienty s hemofilií je důležitý zdravý životní styl s důrazem na zdravou výživu. Pro normální krvetvorbu je nezbytný vitamin B12 a kyselina listová. U těžkých forem hemofilie dochází ke ztrátě železa, a proto je vhodné udržovat jeho hladinu na optimálních hodnotách prostřednictvím doplňků stravy. Z naší nabídky doporučujeme Železo 20 mg COMPLEX. Železo, vitamín B12 a kyselina listová přispívají ke snížení únavy a vyčerpání a k normální tvorbě červených krvinek.